καρκίνος της χοληφόρου οδού - χολαγγειοκαρκίνωμα

Το χολαγγειοκαρκίνωμα ή καρκίνωμα των χοληφόρων είναι ένας σπάνιος σχετικά όγκος που μπορεί να αναπτυχθεί οπουδήποτε κατά μήκος του χοληφόρου δέντρου, από τους κεντρικούς ενδοηπατικούς κλάδους μέχρι τον περιφερικό χοληδόχο πόρο. Ανάλογα με την ανατομική εντόπιση διακρίνεται σε 3 τύπους :

  1. ΤΥΠΟΣ Ι:   Ενδοηπατικό (κεντρικό), με συχνότητα εμφάνισης 10-20%, 
  2. ΤΥΠΟΣ ΙΙ : Περιπυλαίο (όγκος του Klatskin)  με συχνότητα εμφάνισης 50-60%. 
  3. ΤΥΠΟΣ ΙΙΙ : Περιφερικό, με συχνότητα εμφάνισης 30-40% το οποίο ορίζεται ως το προερχόμενο από τα εξωηπατικά χοληφόρα, περιφερικότερα του κυστικού πόρου και μέχρι το δωδεκαδάκτυλο.

Ο πρώτος τύπος ονομάζεται και κεντρικό χολαγγειοκαρκίνωμα ενώ οι δύο άλλοι ως ΧΚ ή καρκίνωμα των εξωηπατικών χοληφόρων.

Αιτιολογία

Ο κύριος προδιαθεσικός παράγων είναι η κίρρωση του ήπατος και η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC). Αποτελεί τη σοβαρότερη επιπλοκή της πρωτοπαθούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας με συχνότητα 6% με 15% μεταξύ των πασχόντων. Η συχνότητά του αυξάνεται ανάλογα με τη χρονική διάρκεια της φλεγμονώδους πάθησης του ήπατος και της συνυπάρχουσας συνήθως κολίτιδας, καθώς και στους ασθενείς που έχει αναπτυχθεί κίρρωση του ήπατος.

 Όμως στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσονται σε ασθενείς χωρίς κάποιο γνωστό αιτιολογικό παράγοντα.

Συμπτώματα

Η συμπτωματολογία δεν είναι ειδική. Περίπου στο 90% των περιπτώσεων των ασθενών με τον τύπο ΙΙ και ΙΙΙ το κύριο κλινικό εύρημα είναι ο ανώδυνος αποφρακτικός ίκτερος. Λιγότερο συνήθη συμπτώματα αποτελούν ο κνησμός, το ήπιο κοιλιακό άλγος, η καταβολή και η απώλεια δυνάμεων, η ανορεξία, η απώλεια βάρους και σπάνια η εμπύρετος συνδρομή.

Στον τύπο Ι ο ίκτερος είναι σπάνιος, η δε κύρια κλινική εκδήλωση είναι ένα ασαφές επιγαστρικό άλγος, σε συνδυασμό με καταβολή και απώλεια δυνάμεων. 

Διάγνωση 

Η διάγνωση αφορά την εντόπιση του όγκου, σε ποιο σημείο προκαλεί στένωση ή απόφραξη και αν υπάρχει επέκταση της νόσου με μεταστάσεις.

Εκτός από το υπερηχογράφημα και την αξονική τομογραφία για τον τύπο Ι των χολαγγειοκαρκινωμάτων, η ειδική εξέταση που παρέχει τις περισσότερες πληροφορίες είναι η Μαγνητική Χολαγγειοπαγκρεατογραφία (MRCP) για τους τύπους ΙΙ και ΙΙΙ.

UA-54622974-1